Лечение пигментной крапивницы

[содержание]

Пигментная крапивница или мастоцитоз является частым детским заболеванием, которое протекает с накапливанием тучных клеток в различных органах и тканях. В результате этого у ребенка появляются багрово-коричневые высыпания на коже. У взрослых мастоцитоз встречается очень редко.

У детей он составляет около 75% от всех зарегистрированных случаев.

Этиология

Пигментная крапивница является системным заболеванием, которое было обнаружено и описано еще в 1869 году. Существует мнение, что пигментная крапивница — это наследственная болезнь, передающаяся преимущественно генетическим путем. Но единого мнения среди ученых на этот счет нет.

Пигментная крапивница На сегодняшний день мастоцитоз относят к ретикулезам, в связи с мастоцитарной инфильтрацией кожных покровов. Поэтому он рассматривается как следствие злокачественной или доброкачественной пролиферации гистиоцитов. Обычно мастоцитоз сравнивают с гистиоцитозом и в связи с этим его относят к группе гомопоэтической опухоли и лимфоидной ткани.

Есть также теория о том, что пигментная крапивница возникает на фоне инфекционного заболевания, токсического действия на организм и воспалительного процесса. Основную роль в развитии заболевания играют лаброциты, которые представляют собой тучные клетки. В пораженном очаге при мастоцитозе будет наблюдаться пролиферация мастоцитов. В будущем под действием разных активаторов (иммунных, не иммунных) появляется высвобождение гистамина и дегрануляция мастоцитов. Активаторами могут быть антитела, продукты питания, лекарственные препараты, холод, тепло, ультрафиолетовые лучи, и многие другие. При влиянии биологических активных веществ увеличивается сосудистая проницаемость, расширяются капилляры, понижается давление и стимулируется желудочковая секреция.

Признаки мастоцитоза

Существует две основных формы пигментной крапивницы:

1) системная форма;

2) кожная форма.

Кожная форма мастоцитоза делится в свою очередь на мастоцитому и генерализованную форму. Мастоцитома содержит одиночную опухоль, а генерализованная форма включает в себя диффузный мастоцитоз, пигментную крапивницу и пятнистую телеангиэктазию. Чаще всего встречается пигментная крапивница.

Пигментная крапивница Пигментная крапивница у детей проявляется зудящими пятнами на коже, имеющими розово-красный оттенок. Со временем они переходят в пузыри (волдыри). После волдырей на коже возникают буровато-коричневые пятна.

Для взрослых характерно наличие гиперпигментированных папул на самом этапе развития заболевания. Величина папул составляет около 0,5 см в диаметре. Они имеют округлую форму и плоскую гладкую поверхность, без шелушения. Пятна могут располагаться на любом участке тела, изолированно от других, но также могут сливаться в крупные участки с неправильными контурами.

Вместе с папулами на коже возникают и узелки, которые немного возвышаются над кожей. Они бывают размером от зерна проса до чечевицы. Форма узелков овальная или округлая, с темно-коричневым оттенком.

В большом количестве высыпания содержатся на конечностях или туловище, а также бывают на волосистой части головы или на слизистой рта. По истечении времени они переходят на новые участки кожи.

Клиническую картину при мастоцитозе отличает четкий экссудативный компонент. Иногда процесс развития болезни останавливается и сохраняется в течение многих лет, что приводит в дальнейшем к эритродермии и поражению внутренних органов. Заканчивается это летальным исходом.

В детском возрасте пигментная крапивница отличается доброкачественным течением. При диагностике имеет место феномен Дарье-Унны. Во время трения пятен пальцами или шпателем они становятся отечными, усиливается их окраска, а также возникает сильный зуд кожи. Обострение болезни наблюдается после принятия горячей ванны или любой тепловой процедуры.

Пигментная крапивница Кожная форма пигментной крапивницы характеризуется наличием буллезных, диффузных или пятнисто-папуллезных высыпаний на коже. Чаще всего имеют место мелкопятнистые высыпания. Они локализуются в основном на туловище, и редко на конечностях. Элементы сыпи имеют округлую или овальную форму, с красновато-коричневым цветом. При трении они имеют уртикароиодобный характер.

Иногда пятна сливаются, образуя бляшки, и могут сопровождаться выраженной инфильтрацией кожных покровов. Окраска кожных покровов при пигментной крапивнице происходит за счет увеличенного количества меланоцитов и отложения пигмента в нижних рядах эпидермиса.

У взрослых чаще всего встречается телеангиэктатическая форма пигментной крапивницы. Образования напоминают по внешнему виду веснушки, и содержат телеангиэктазии.

При формировании ксантелазмоидной формы мастоцитоза на коже образуются плоские узелки диаметром 1,5 см овальной формы с четкими границами. Высыпания плотные по консистенции, с гладкой поверхностью. Они имеют желтовато-коричневую окраску и схожие с ксантомами. Очень редко встречается эритродермическая форма пигментной крапивницы. У взрослых она протекает без наличия пузырных реакций.

Системными заболеваниями считаются эритродермическая, телеангиэктатическая и диффузно-инфильтративная формы. Системная форма приводит к поражению внутренних органов. Болезнь протекает как тучноклеточный лейкоз. Он относится к злокачественным образованиям.

Диагностика пигментной крапивницы

Диагностика пигментной крапивницы основывается на клинических данных. Врач осматривает кожные покровы пациента и изучает высыпания: окраску, плотность, количество и т.д. Высыпания при мастоцитозе обычно не появляются на волосистой части головы, на подошвах ног или на ладонях.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с ксантомами и пигментными невусами. Ксантомы отличаются от мастоцитоза желтовато-оранжевой окраской и плотной консистенцией. А пигментные невусы имеют насыщенную малиновую окраску, и не набухают при трении.

Гистологическое обследование

Содержимое образований может быть различным в зависимости от формы заболевания. Узелковый или бляшечный тип мастоцитоза имеет большие скопления базофилов, которые образуют опухоль. Они инфильтрируют подкожный слой и дерму. Пятнисто-папулезная форма пигментной крапивницы состоит из тканевых базофилов находящихся вокруг капилляров в верхней части дермы.

Клетки при мастоцитозе кубовидной или веретенообразной формы, с массивной цитоплазмой. Диффузная форма мастоцитоза содержит лентовидные пролифераты базофилов с четко очерченной цитоплазмой. Базофилы содержат в своем составе углеводный компонент, который имеет гепарин и мукополисахариды. Могут также встречаться и эозинофильные гранулоциты при всех формах пигментной крапивницы, кроме телеангиэктатической формы.

Лечение мастоцитоза

тавегилЛечение пигментной крапивницы проводится симптоматическое. Хороший эффект дают антигистаминные препараты: тавегил, супрастин, диазолин. Также назначается антисеротониновые и антибрадикининовые препараты. Возможно улучшение состояния при применении глюкокортикоидной терапии.

Узловатую форму пигментной крапивницы у детей лечат инъекциями гистаглобулина. Таким образом, примерно к 6 курсу терапии можно полностью убрать узелковые высыпания, после которых останется лишь малозаметная пигментация. Для наружной обработки кожных покровов применяются кортикостероидные мази. Профилактические мероприятия включают в себя избегание термических и физических травм кожи. При необходимости назначается ПУВА-терапия.

Для поддержания иммунитета можно назначить иммуностимулирующие препараты, которые помогут организму бороться с болезнью. Очень редко проводится хирургическое лечение, направленное на устранение косметических дефектов.

Прогноз заболевания

Дальнейший прогноз при пигментной крапивнице зависит от ее формы и течения. Ранняя диагностика болезни дает лучший прогноз. В 70% мастоцитоз, обнаруженный на первом году жизни исчезает еще до начала полового созревания.
Считается, что позднее появление пузырей при буллезной форме мастоцитоза имеет более благоприятный прогноз, чем когда они развиваются сразу же после рождения ребенка. При развитии пигментной крапивницы в период полового созревания в 56% случаев происходит ее регрессирование. Развитие гепатоспленомегалии формируется в 15% случаев.

Оценка статьи:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (голосов: 1, средняя оценка: 1,00 из 5)
Loading...Loading...

Оставить комментарий