Отсутствие матки у женщины

Врожденное отсутствие матки – это тяжелый порок развития репродуктивного тракта женщины, который встречается в комбинации с иными аномалиями и чаще всего обуславливает синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера.

Отсутствие матки практически всегда сопровождается недоразвитием влагалищного отдела – аплазией или агенезией (отсутствием).

Отсутствие матки у женщиныСреди женской прослойки населения аномалии развития гинекологического тракта диагностируются у 3%. В структуре выявленных пороков развития частота врождённого отсутствия матки составляет 1:5000 – данная патология среди женщин регистрируется крайне редко. Если у женщины отсутствует матка, то в гинекологии этот термин именуется как «аплазия» или «агенезия».

Процесс эмбриогенеза чрезвычайно сложен и максимально чувствителен к воздействиям различного характера как извне, так и изнутри. Внутренние и наружные половые органы плода женского пола обусловлены строгим набором хромосом 46, ХХ. При повреждении генов в хромосомах ХХ, возможно неправильное формирование маточного тела, труб, влагалища, яичников и наружных половых органов.

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера как раз и представляет собой результат дефекта генов и выражается он в том, что у женщины нет влагалищного отдела и матки. При этом маточные трубы, яичники и наружные половые органы сформированы по женскому типу, гормональный фон поддерживается на нормальном уровне.

Внутренние половые органы женщины развиваются из так называемых мюллеровых протоков. У ребенка мужского пола они подвергаются редукции, а у девочки два протока – левый и правый – формируют маточное тело, трубы, яичники, влагалище. В процессе эмбриогенеза передние отделы мюллеровых протоков начинают открываться в брюшную полость – они считаются будущими фаллопиевыми трубами. Задние отделы растут, удлиняются в направлении крестца, соединяются, образуя матку с единой полостью и влагалище примерно к 10-й неделе гестации.

Остановка развития мюллеровых протоков на 4 – 5 неделе ведёт к отсутствию матки и влагалища.

Если протоки подверглись нарушению формирования, то детородный орган возможно будет значительно недоразвит – гипоплазия маточного тела.

При врожденном отсутствии матки у женщины наблюдаются следующие варианты нарушения развития влагалища:

  1. отсутствие,
  2. наличие верхней трети,
  3. наличие верхних двух третей,
  4. присутствие средних двух третей,
  5. присутствие нижней трети,
  6. наличие двух нижних третей.

Если у женщины отсутсвует матка, то полноценно развитое влагалище регистрируется крайне редко. Чаще отсутствие матки сопровождается пороками и нижних отделов половых путей.

При синдроме Рокитанского-Кюстнера-Майера матка может отсутствовать или быть в значительной степени недоразвитой (гипоплазированное или рудиментарное маточное тело).

Причины

Для формирования врождённого отсутствия матки и нижних половых путей у женщины необходимо воздействие серьезных провоцирующих механизмов на организм беременной.

Наиболее частыми причинами развития аномалии становятся.

  1. Генетическая предрасположенность. Известны случаи отсутствия детородного органа у нескольких женщин в роду.
  2. Воздействие ионизирующего излучения (радиация, рентгеновские лучи).
  3. Лекарственные средства (цитостатики, большие дозы витаминов А, Д, Е, андрогенные препараты, антигипертензивные средства, кумарины, триметадион и параметадион, снотворные, психотропные, ретиноиды, кортикостероиды).
  4. Недостаточное питание, резкий дефицит витаминов и микроэлементов.
  5. Инфекционные заболевания в первом триместре беременности.
  6. Токсикоз тяжелой степени.
  7. ВИЧ у беременной.
  8. Алкоголизм и наркомания.

Причиной отсутствия матки чаще всего становится неконтролируемый прием беременной гормональных препаратов андрогенной направленности (мужские гормоны).

Точные причины развития синдрома неизвестны, но точно определено, что для такого грубого порока необходимо действие внешних и внутренних факторов на беременную женщину.

Симптомы

Специалисты выделяют три формы синдрома Рокитанского-Кюстнера-Майера.

  1. MURCS-ассоциация – обеспечивает 10% случаев – самая тяжелая форма, для которой характерно отсутствие вагины, маточного тела, поражение скелета и почек.
  2. Атипичный тип (30%) – нарушение функции яичников, отсутствие детородного органа и нижних половых путей.
  3. Типичная форма (60%) – отсутствует матка и влагалище, либо оно недоразвито.

Клинические признаки отсутствия детородного органа зависят от степени выраженности недоразвития матки и нижних отделов половых путей.

  1. Если у девушки отсутствует матка и недоразвито влагалище, ключевым симптомом станет отсутствие менструации и невозможность осуществления половой жизни. Девочки начинают предъявлять жалобы приблизительно с 12 лет.
  2. При частично сформированном влагалище в нижней его трети отмечаются боли во время секса.
  3. Если развита верхняя и средняя треть, но отсутствует нижняя, а маточное тело в состоянии гипоплазии, отмечаются жалобы на выраженные боли в животе, спазмы, повышение температуры. Такие симптомы говорят о развитии осложнений – скоплении крови в недоразвитом органе (гематометра).

Основными признаками врождённого отсутствия матки у женщины являются бесплодие, невозможность или затруднение половой жизни и полная аменорея.

Отсутствие матки у женщиныПри сочетанном пороке развития мочевыделительных органов могут регистрироваться такие симптомы:

  • боли тянущего, ноющего характера в пояснице, иногда возникают приступы почечной колики,
  • болезненное мочеиспускание,
  • повышение артериального давления,
  • анемия,
  • хроническая усталость, астения,
  • кожный зуд.

Указанные симптомы могут говорить о наличии пиелонефрита, конкрементах в лоханках и мочевом пузыре, хронической почечной недостаточности, гидронефрозе и пиелоэктазии. Данные заболевания развиваются при таких пороках, как подковообразная почка, дистопия, удвоение мочеточников.

Нередко синдром врожденного отсутствия матки сопровождается патологией строения позвоночника, тогда симптомы основной аномалии дополняются болями в спине.

Самыми грозными осложнениями аномалии являются:

  1. гематокольпос – скопление менструальной крови в недоразвитой вагине у женщины,
  2. гематосальпинкс – проникновение крови в маточные трубы,
  3. гематоперитонеум – попадание крови в брюшную полость.

Осложнения при врожденном отсутствии матки сопровождаются повышением температуры, резкой болью в животе, побледнением кожных покровов, потерей сознания. Последствия могут привести к перитониту и очень тяжелому состоянию.

Жалобы на боли в животе при отсутствии месячных девушки начинают предъявлять в переходном возрасте (ориентировочно с 12 лет).

По мере взросления, когда девушка вступает в половую жизнь, к аменорее добавляются такие симптомы, как дискомфорт при половом акте и бесплодие. Половая жизнь без матки при нормальном развитии влагалища возможна, но такой сценарий развития событий – редкость. Чаще всего секс доставляет выраженный дискомфорт и боли для женщины, так как нижний отдел гинекологического тракта недоразвит и слишком короткий. Секс без матки и полной аплазией влагалища становится невозможен.

Женщины с врожденным отсутствием матки имеют нормальный набор хромосом, продукцию половых гормонов яичниками, развитые молочные железы, половое влечение.

Диагностика

Диагностика порока начинается со сбора анамнеза как у девушки, так и ее матери. Чаще всего идентифицируют аномалию в подростковом возрасте из-за отсутствия месячных.

Отсутствие матки у женщиныЕсли врач подозревает, что у женщины нет матки, важно оценить аномалию всесторонне для постановки максимально точного диагноза. Ведь кажущееся полное отсутствие матки на самом деле может оказаться гипоплазией – недоразвитием. В случае гипоплазии детородного органа и недоразвития влагалища прогноз будет иным, нежели при полном врожденном отсутствии матки. Если орган находится в состоянии гипоплазии, женщине проводят операцию по восстановлению влагалища, тем самым создается не только возможность половой жизни, но и менструирования. Сохранение менструальной функции у женщин с пороками развития репродуктивных органов – важный этап восстановления психологической стороны вопроса. Недоразвитое маточное тело при адекватной гормональной поддержке может нормально менструировать, но для вынашивания ребенка не подходит.

Наиболее точными методами диагностики являются трех или четырехмерное УЗИ в сочетании с МРТ.

Аномально развитый орган оценивают с разных позиций, осматривают полость, внешние очертания, степени кровотока. УЗИ выполняют трансвагинально и трансабдоминально.

Данные по УЗИ, являющиеся маркерами врождённого отсутствия матки у женщин:

  • при эхографии не определяются контуры матки и влагалища,
  • на месте отсутствующего органа визуализируются тяжи размером около 2 см, сниженной эхогенности,
  • при недоразвитии матки у женщины идентифицируют небольшой валик,
  • яичники локализуются выше обычного и ближе к стенкам таза, фолликулярный аппарат сформирован хорошо,
  • часто порок сопровождается недоразвитием почек.

Патология гинекологического тракта является поводом для исследования мочевыделительных органов, так как нередко встречаются сочетанные аномалии ввиду общих источников эмбриональной закладки.

Лечение

Лечение врожденного отсутствия матки при аплазии влагалища у женщины проводится исключительно хирургическим путем. На протяжении всей жизни пациентке следует посещать психотерапевта, так как после установления диагноза нередко женщины впадают в депрессию.

Наряду с невозможностью вести нормальную половую жизнь без матки, отсутствие детородного органа или его рудиментарная форма делают женщину полностью бесплодной. Это известие опустошает женщину, жизнь для неё делится на этап «до» и «после» диагностики, привычные дела даются с большим трудом. Несомненно, поддержка близких людей крайне важна в этом периоде. Но в такие моменты настоящую помощь могут оказать только высококвалифицированные психотерапевты. Врачи должны объяснить пациентке, что современная хирургия шагнула далеко вперед и сексуальный аспект жизни женщины будет решён успешно.

Женщин, которым установили диагноз интересует, как жить без матки, возможно ли стать матерью? В данной ситуации на помощь приходят суррогатные матери и операция донорства. Известно несколько успешных операций в мире по пересадке матки, которые закончились родами. После донорства женщине чаще всего выполняют процедуру ЭКО, так как попадание собственной яйцеклетки из трубы в пересаженный орган может быть затруднено. То же касается и проникновения сперматозоидов через шейку. Роды осуществляют оперативным путем.

Для того чтобы женщина без матки и влагалища могла вести полноценную половую жизнь, проводится операция по формированию искусственной неовагины.

Создание искусственного влагалища – кольпопоэз – осуществляется с помощью нескольких методов:

  1. формирование неовагины из участка кишки,
  2. кожная трансплантация,
  3. использование участка брюшины.

Наиболее безопасным и эффективным методом кольпопоэза является создание вагины из участка брюшины.

Многие девушки и их мамы до начала переходного возраста у дочерей даже не догадываются о такой аномалии, как отсутствие матки. Первой причиной обращения к доктору являются боли в животе и аменорея, впоследствии у женщин возникают проблемы в осуществлении половой жизни. Современная медицина способна в значительной степени улучшить качество жизни пациенток, избавляя их от физиологических и психологических проблем.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Лечебные методики и очищение организма, симптомы, причины, лечение мужских болезней